IS klinikinė eiga

Ištrauka. Rasa Kizlaitienė, Lietratūros apžvalga.Daktaro disertacija.Vilnius, Biomedicinos mokslai, medicina (06B), “Išsėtinė sklerozė”:

IS klinika

IS klinikinė eiga ir požymiai, kuriais ji reiškiasi, yra sunkiai prognozuojami, tačiau galima įžvelgti kai kurias tendencijas. Vyresniame amžiuje prasidedanti IS dažniau yra pirminė progresuojanti, o jaunesniame amžiuje liga dažniausiai reiškiasi kaip recidyvuojanti remituojanti ir pamažu pereina į antrinę progresuojančią [9]. Susirgusių IS jaunų žmonių ligos prognozė labai įvairi. Praėjus 15 metų nuo ligos pradžios 50% ligonių reikalinga nuolatinė pagalba vaikštant [2]. Dažniausiai liga reiškiasi regos nervų, smegenų kamieno, smegenėlių ir kaklinės nugaros smegenų dalies pažeidimo simptomais: 35% vienos ar kelių galūnių silpnumu, 20% regos nervo neuritu, 20% parestezijomis, 10% dvejinimusi akyse, 5% galvos svaigimu, 5% šlapinimosi sutrikimu. Mažiau nei 5% sudaro kiti įvairūs ligos pradžios simptomai. Kognityviniai sutrikimai gali būti nustatomi jau pačioje IS pradžioje, o ilgainiui sergant IS jų nustatoma nuo 43 iki 72%. Kognityvinių simptomų remisija reta, jų progresavimas esant stabiliai fizinei negaliai rodo progresuojančią ligos eigą [27,28]. Tiesioginės priklausomybės tarp fizinės negalios ir KF blogėjimo nėra. Ligonio neurologinių simptomų įtaka negalios laipsniui vertinama naudojant J. Kurtzke sukurtą išplėstinę negalios vertinimo skalę (angl. Expanded Disability Status Scale, EDSS) [203]. Ši skalė leidžia kiekybiškai įvertinti ligos progresavimą ir yra plačiai naudojama klinikinėje praktikoje ir moksliniuose tyrimuose [1]. IS sergantys ligoniai EDSS skalės 4 balus pasiekia būdami vidutiniškai 44,3 metų, EDSS 6 balus – 54,7 metų, 7 balus – 63,1 metų. EDSS 7 balai nurodo, kad ligonis juda vežimėlio pagalba. EDSS skalė labiausiai jautri įvertinant sugebėjimą judėti, tačiau menkai atspindi elgsenos ir pažinimo (kognityvines) funkcijas. KF vertinimui taikomi papildomi neuropsichologiniai ištyrimo metodai [27].

Skiriami keturi IS eigos variantai: recidyvuojanti remituojanti IS (RRIS), antrinė progresuojanti IS (APIS), pirminė progresuojanti IS (PPIS) ir progresuojanti recidyvuojanti IS (PRIS). RRIS būdingi ūminiai recidyvai (paūmėjimai), kai naujai atsiranda ir ilgiau kaip 24 val. trunka ar paūmėja seniau buvę neurologiniai simptomai, tarp kurių būna remisija, kai neurologiniai požymiai visiškai išnyksta ar lieka stabilus neurologinis defektas. Remisija laikomas ligos stabilizacijos periodas, trunkantis vieną mėnesį ar ilgiau [1]. Apie 80–87% ligonių IS prasideda recidyvuojančia remituojančia eiga, paūmėjimai pradžioje kartojasi vidutiniškai kas pusę metų, vėliau – rečiau [1,29]. Po kelerių ar keliolikos metų nuo susirgimo pradžios 65–85% recidyvuojančios remituojančios išsėtinės sklerozės atvejų pereina į antrinę progresuojančią IS, kai recidyvai darosi mažiau išreikšti ir pamažu išnyksta, o liga nuolat progresuoja. Sergant PPIS ligos simptomai progresuoja nuo ligos pradžios be aiškių paūmėjimų ir remisijos laikotarpių. PRIS būdingas laipsniškas ir nuolatinis progresavimas nuo pat ligos pradžios, tačiau yra aiškūs paūmėjimai ir dalinis simptomų regresavimas paūmėjimui praėjus (1 pav.). Jei visos funkcinės sistemos praėjus 15 metų nuo ligos pradžios išlieka santykinai nepažeistos, diagnozuojama gerybinės eigos išsėtinė sklerozė [1,27].

 1 Pav. IS klasifikacija pagal eigą. Adaptuota pagal C. Confavreux ir A. Compston (2006) [27]

 IS_klinikine_eiga_1pav  

IS eigą ir prognozę lemia ligonio amžius: jei IS prasideda ankstyvame amžiuje, jos eiga pradžioje dažniau recidyvuojanti remituojanti (RRIS), jei IS prasideda vėlai, jos eiga dažniau pirminė progresuojanti (PPIS). Nurodoma, kad amžiaus vidurkis, kai prasideda RRIS yra maždaug 28 gyvenimo metai, o IS progresavimo pradžia – 31–38 metai. Amžius svarbus ir IS prognozei: kuo anksčiau susergama, tuo jaunesniame amžiuje pradeda progresuoti negalia. Jauname amžiuje dažniau kyla gerybinės, vyresniame – agresyvios eigos IS. Tačiau tai nereiškia, kad anksti susirgus gerybine IS, progresavimas vyresniame amžiuje ligoniui sukels mažiau diskomforto negu susirgus vyresniame amžiuje labiau agresyvia IS. Priežastys, kodėl IS kartais de novo prasideda pamažu progresuojančiai, o ne po keleto paūmėjimų pradeda pamažu progresuoti, lieka neaiškios. Kai kurie autoriai teigia, kad RRIS ir APIS skiriasi nuo PPIS ne tik kaip eigos variantai, bet yra apskritai ligos skirtingos formos. Tačiau sutariama, kad APIS yra RRIS klinikinė išraiška ir tąsa ilgiau sergant IS [27].